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HUNDERENNEN
Angeborene erbliche sensorineurale Taubheit
Wenn man sich eingehender mit dem Parson Russell Terrier beschäftigt,
wird man bemerken, dass es hin und wieder taube Hunde gibt. Dieser
Problematik möchte ich hier ein paar Seiten widmen, da immer wieder
Halbwahrheiten und schlichtweg auch falsche Behauptungen zu dem Thema
kolportiert werden (auch von Rasse“kennern“). Der aktuelle
Forschungsstand soll hier, auf die wesentlichen Zusammenhänge und
Ursachen reduziert und hoffentlich auch für interessierte Hundehalter
ohne Studium der Veterinärmedizin halbwegs verständlich, wiedergegeben
werden. Detaillierte Info zu den Themen Farbvererbung, Technik von
BAER-Tests und den laufenden Projekten zur DNA-Analyse kann in den
weiterführenden Links nachgelesen werden.
Insgesamt weiß man von 85 verschiedenen Hunderassen, die von
angeborener Taubheit verschiedener Ursachen betroffen sind und eine
davon ist auch der Parson Russell Terrier. Zum Glück gehört der PRT
jedoch nicht zu jenen 7 Rassen, die besonders stark betroffen sind:
Australian Cattle Dog, Australian Shepherd, Bull Terrier, Catahoula
Leopard Dog, Dalmatian, English Cocker Spaniel, English Setter. (Liste
aller betroffenen Rassen: http://www.lsu.edu/deafness/breeds.htm)
Trotzdem muss man sich dessen bewusst sein, dass dieses Problem in der
Rasse existiert und dass man Mittel und Wege finden muss, vernünftig
damit umzugehen und es züchterisch positiv zu beeinflussen. In einer
Untersuchung in den USA (Dr. George M. Strain) von insgesamt 84 JRTs
wurden 7,1% als einseitig taub und 6% als beidseitig taub identifiziert.
Das bedeutet aber auch, dass 86,9% völlig normale Hörleistungen hatten!
Leider ist die Stichprobe mit 84 Hunden nicht besonders groß und somit
auch nicht 100% verlässlich, ein Abweichen der tatsächlichen Werte in
irgendeine Richtung ist also möglich (Prozentzahlen der am stärksten
betroffenen Rassen:
http://www.lsu.edu/deafness/incidenc.htm). In Österreich werden seit
Ende 2005 alle Welpen audiometrisch getestet und auch alle Zuchthunde
dürfen erst mit erfolgter Audiometrie eingesetzt werden. Bei uns scheint
der Prozentsatz einseitig oder beidseitig tauber Russells rund um 1-2%
zu liegen, womit Taubheit eigentlich das seltenste der rassetypischen
Gesundheitsprobleme wäre.
Taubheit im Zusammenhang mit der Genetik von Farben:
Eine von vielen möglichen Ursachen für angeborene erbliche Taubheit beim
Hund (und auch bei der Katze) besteht im Zusammenhang mit
Pigmentierungsgenen, also den Genen, die für die Fellfarbe eines Tieres
verantwortlich sind. Hier sind es vor allem 2 Gene, die Probleme
verursachen können: das Merle-Gen und das Piebald- bzw.
Weißscheckungsgen.
Da das Merle-Gen beim PRT nicht vorkommt, möchte ich darauf nicht
übermäßig eingehen, es sei nur gesagt, dass es züchterisch leicht
kontrolliert werden kann da es autosomal dominant vererbt wird.
Beim PRT ist es das Piebaldgen, das für die auftretenden Fälle von
Taubheit verantwortlich ist. Um die Zusammenhänge besser zu verstehen,
ist es notwendig, sich ein bisschen mit der Farbvererbung beim Hund,
speziell beim PRT, zu beschäftigen. Eine sehr gute Zusammenfassung dazu
finden Sie auf www.jackrussell.ch unter „Rasse“ und „Genetik“:
http://www.jackrussell.ch/01/genetik.htm
Stark vereinfacht funktioniert es folgendermaßen: die weiße Fellfarbe,
die beim PRT laut Standard vorgeschrieben ist, ist nicht die eigentliche
Grundfarbe des Hundes. Die Grundfarbe kann entweder schwarz, braun oder
eine Kombination daraus bzw. Unterarten davon sein, während die weißen
Fellanteile erst durch das Piebald- bzw. Weißscheckungsgen entstehen.
Die weißen Anteile überdecken also sozusagen die farbigen Fellbereiche
und lassen, je nach mitspielenden Modifikatoren-Genen, mehr oder weniger
der Grundfarbe übrig. So entsteht die große Bandbreite von Hunden mit
großen farbigen Anteilen bis zu Hunden, die fast ganz weiß sind.
Zusätzlich spielt noch das Ticking-Gen mit, das bei manchen Russells für
die kleinen farbigen Flecken auf weißem Untergrund sorgt.
Wir müssen uns nun etwas genauer mit der S-Serie beschäftigen, da sie
für die angeborene Taubheit beim PRT verantwortlich ist. Grundsätzlich
sei gesagt, dass JEDER echte Parson Russell das sP (piebald spotting
gene), das sw (extreme-white piebald spotting gene) oder die Kombination
von beiden trägt, egal woher er kommt oder wie er aussieht. Die
tatsächliche Ausprägung der Weißscheckung wird vermutlich durch plus-
oder minus-Modifikatoren bestimmt, gänzlich geklärt konnten die
genetischen Hintergründe bislang allerdings nicht werden.
Auch die exakten Zusammenhänge zwischen den Weißscheckungsgenen und der
angeborenen ererbten Taubheit konnten noch nicht aufgedeckt und
wissenschaftlich untermauert werden. Man weiß nur, dass aus irgendeinem
Grund bei manchen Hunden der betroffenen Rassen (so auch dem PRT) ein
Problem im Innenohr, anscheinend hervorgerufen durch eine Störung der
Melanozytenwanderung, auftreten kann. Wieso es dazu kommt, wieso es ein-
und beidseitig auftreten kann und vor allem wie es vererbt wird kann
bislang niemand sagen, es können nur Theorien aufgestellt werden.
Zum besseren Verständnis sollte man sich die Funktionsweise des Ohrs,
speziell des Innenohrs, und einige Begriffsdefinitionen ansehen:
Schallempfindung und Funktion des Gehörs:
Schallwellen erreichen das Hörorgan hauptsächlich über die Ohrmuschel
und den äußeren Gehörgang. Schalldruckschwankungen versetzen das
Trommelfell (die Grenze zum Mittelohr) in Schwingungen, die sich über
die Gehörknöchelchen durchs Mittelohr bis zum ovalen Fenster (einer
Membran an der Grenze zum Schneckengang, dem fürs Hören zuständigen Teil
des Innenohrs) fortsetzen und sogar verstärkt werden. Die Schwingungen
des ovalen Fensters pflanzen sich nun im oberen Teil des Schneckengangs
(der Scala vestibuli) fort und versetzen auch die dort befindliche
Flüssigkeit (Perilymphe) in Schwingungen. Sie gehen an der Spitze des
Schneckengangs in den unteren Teil des Gangs (Scala tympani) über und
laufen zurück Richtung rundes Fenster, das wieder eine Grenze zum
Mittelohr darstellt.
Zwischen dem oberen und unteren Teil des Schneckengangs liegt noch ein
dritter Teil, die Scala media. In ihr befindet sich das Corti-Organ mit
den Sinneszellen und dort findet die eigentliche Reizwahrnehmung und
Fortleitung statt. Die Sinneszellen (äußere und innere Haarzellen)
sitzen auf der Basilarmembran (der Grenze zwischen Scala media und Scala
tympani) und ihre oberen Fortsätze (Zilien) sind teilweise mit einem
Membranvorsprung in die Scala media, der Tektorialmembran, verbunden.
Gefüllt ist die Scala media im Ggs. zu Scala vestibuli und Scala tympani
mit Endolymphe, deren spezielle Ionenkonzentrationen durch eine
Zellschicht am Rand der Scala media, die Stria vascularis, aufrecht
erhalten werden.
Wenn die Perilymphe in Scala vestibuli und tympani durch
Schallwellenübertragung am ovalen Fenster in Schwingung versetzt wurde,
setzen sich diese Schwingungen auch auf die Scala media fort, da dieser
Endolymphschlauch genau dazwischen liegt. Die Schwingungen der
Endolymphe verursachen winzige Verschiebungen der Tektorialmembran
gegenüber der Basilarmembran, was dazu führt, dass die Fortsätze der
Sinneszellen (die ja teils mit der Tektorialmembran verbunden sind)
gegenüber dem Zellkörper der Sinneszellen (der fest mit der
Basilarmembran verbunden ist) verschoben werden. Durch diese
Verschiebung bzw. Abscherung öffnen sich Ionenkanäle in der Membran der
Zilien (der Fortsätze der Sinnes- bzw. Haarzellen) und je nach Richtung
in die die Zilien verbogen werden, öffnen sich unterschiedliche
Ionenkanäle. Diese Ionenströme führen dann, je nach Abscherrichtung und
Ionenart, entweder zur Hyper- oder Depolarisation. Bei Depolarisation
kommt es zur Ausschüttung des Transmitters Glutamat und in der Folge zur
Reizweiterleitung zum ZNS und somit zur Hörwahrnehmung.
Die Stria vascularis, in der auch Melanozyten vorkommen, hält durch
aktive Ionentransportprozesse die richtigen Ionenkonzentrationen und
somit Membranpotenziale und Potenzialdifferenzen aufrecht, die für die
Auslösung einer Depolarisation an den Haarzellen und somit für die
Reizweiterleitung zum ZNS absolute notwendige Voraussetzung sind.
Welche Rolle die Melanozyten in der Stria vascularis genau spielen weiß
man bis heute nicht. Es scheint aber so zu sein, dass wenn keine oder
nicht ausreichend viele Melanozyten in der Stria vascularis vorkommen,
diese nicht funktions- und lebensfähig ist. Es kommt ab einem Alter von
rund 3 Wochen zur Degeneration dieser Zellschicht, was durch die
wegfallenden aktiven Ionentransportprozesse zum Zusammenbruch der
Membranpotenziale führt. Daraufhin kollabiert die Reissner´sche Membran
(die Grenze von Scala media zur darüberliegenden Scala vestibuli) und
somit auch der gesamte Schneckengang (Ductus cochlearis) mitsamt Scala
media und den darin enthaltenen Sinneszellen, den inneren und äußeren
Haarzellen. Außerdem kollabiert der Sacculus, ein Bestandteil des
Gleichgewichtsorgans, der mit dem Schneckengang in Verbindung steht. Ein
Zellverlust im Ganglion spirale des Nervus cochlearis (der die Reize,
die zur Hörwahrnehmung führen, weiterleitet) kann ebenfallls beobachtet
werden.
Diese Form der Taubheit manifestiert sich endgültig im Alter von 6-8
Wochen.
An dieser Stelle sind wir nun beim ausschlaggebenden und kritischen
Schnittpunkt zwischen Weißscheckungsgenen und angeborener erblichen
sensorineuralen Taubheit angelangt:
Die sp und sw-Allele (die jeder PRT trägt, egal welche Fellzeichnung er
hat) scheinen manchmal die Wanderung der Melanozyten von ihrem
Ursprungsort in der Neuralleiste aus in die Stria vascularis der Scala
media des Schneckengangs negativ zu beeinflussen.
Wie das geschieht ���� ob polygenetisch, im Zusammenspiel mit anderen
speziellen Genorten oder durch Modifikatoren beeinflusst - weiß man
bislang nicht.
Es gibt aktuell aber Studien um speziell beim Dalmatiner, der besonders
häufig von dieser Art von Taubheit betroffen ist (je nach Land und
angewendetem Zuchtstandard zwischen 20-30% ein- und beidseitig taub),
die verantwortlichen Gensequenzen zu identifizieren. Auch wenn
Dalmatiner keine Parsons sind und niemand weiß, welche unterschiedlichen
Gene in den beiden Rassen evtl. vorkommen und die Ausprägung der
Weißscheckungsgene möglicher Weise beeinflussen, so besteht doch die
Hoffnung, dass Ergebnisse beim Dalmatiner Rückschlüsse auf die Parsons
zulassen oder uns der Lösung des Problems zumindest einen Schritt näher
bringen.
Was kann man tun?
Es gibt seit vielen Jahren die Möglichkeit, mittels „Akustisch Evozierter
Potenziale“ und der Ableitung von Gehirnströmen eindeutig festzustellen,
ob ein Hund ein- oder beidseitig taub ist oder nicht. Diese Untersuchung
wird auch beim Menschen durchgeführt und ist nicht so kompliziert wie
sie klingt: Beim Welpen oder auch ausgewachsenen Hund werden einige
Nadelelektroden im Bereich der Ohren und des Nackens befestigt (das
spürt der Hund kaum), über die die Reaktion von Innenohr und Gehirn auf
einen standardisierten Stimulus-Click mittels Ohrhörer abgeleitet und
als Kurvendiagramm dargestellt werden. Anhand der Kurve kann man
feststellen, ob am betreffenden Ohr Höraktivität stattfindet oder nicht.
Die Untersuchung dauert nur wenige Minuten und es ist eine
leichte Sedierung nötig. Es
empfiehlt sich, Welpen erst ab 6 Wochen testen zu lassen, da das Ergebnis
erst dann als endgültig betrachtet werden kann.
Obwohl diese Methode bereits seit den frühen 80ern in der Praxis
angewandt wird, wurde es bei uns erst ab rund 2004-2005 modern,
diese Untersuchung (auch BAER abgekürzt, von brainstem auditory evoked
response oder AEP von "akustisch evozierte Potenziale") auch bei PRTs durchzuführen.
Ergebnisse und Konsequenzen:
Bisher weiß man, dass sowohl ein- als auch beidseitig taube Elterntiere
einen größeren Anteil an tauber Nachzucht bringen als beidseitig hörende
Eltern. Taube Eltern können aber auch normal hörende Nachzucht haben und
normal hörende Eltern können auch taube Welpen bringen, was einmal mehr
zeigt, wie schwierig es ist züchterisch dagegen effektiv vorzugehen.
Um die Zahl tauber Welpen in Zukunft zu reduzieren sollte auf keinen
Fall mit ein- oder beidseitig tauben Eltern gezüchtet werden, auch
Verpaarungen von Elterntieren, in deren Nachzucht gehäuft taube Welpen
aufgetreten sind, sollten gut überlegt werden.
Solange es keinen DNA-Nachweis für die „Taubheitsgene“ gibt, wird man das
Problem nicht aus der Welt schaffen können. Man kann nur akzeptieren,
dass es dieses Problem gibt und durch BAER-Tests die betroffenen Tiere
identifizieren und nicht mit ihnen züchten. Solange der PRT die
Piebaldgene trägt wird es das Problem geben, also muss man sich damit
arrangieren.
Da speziell einseitige Taubheit, aber manchmal auch beidseitige
Taubheit, nicht offensichtlich ist und ohne Untersuchung schwer
festzustellen ist, kann nur BAER/AEP eindeutige Gewissheit liefern. Wer
seine Hunde/Welpen nicht BAER testen ließ, kann NIE eine verlässliche
Aussage darüber treffen ob einseitig taube Hunde dabei sind! Jede
Behauptung ohne beweisende Untersuchung kann höchstens von
unterhalterischem Wert sein.
Gedanken zum Thema…
Natürlich bringt es die Audiometrische Untersuchung auch zwangsläufig
mit sich, dass sich hin und wieder Hunde/Welpen als ein- oder sogar
beidseitig taub herausstellen werden. Aber das ist ja auch Sinn und
Zweck der Untersuchung! Es sollte also kein Züchter eine schlechte
Nachrede haben oder mit Schuldzuweisungen bedacht werden, nur weil er
seine Hunde testet und dabei auch Gehörfehler entdeckt werden. Ganz im
Gegenteil – so jemand ist ungleich engagierter, aufrichtiger, mutiger
und nützlicher für die Rasse als jemand, der nur deshalb keine Fehler in
der Nachzucht „hat“ weil er keine Tests durchführen lässt…
Jeder Hund trägt 5-7 Defektgene und so lange es Hunde gibt, wird es auch
Erbkrankheiten geben. Es liegt dann am Engagement und der Aufrichtigkeit
der Züchter, offen damit umzugehen und durch das Bereitstellen von
Informationen eine effektive Reduzierung von Erbdefekten zu ermöglichen.
Durch Geheimniskrämerei und Verlogenheit konnte noch keine kritische
Verpaarung verhindert oder gar der Gesundheitszustand einer Rasse
verbessert werden! Das sollte man sich immer ins Gedächtnis rufen, wenn
man von einem erkrankten Hund hört oder von einem Züchter, der ein
gesundheitliches Problem in seinen Linien aufdecken konnte. Und es gibt
keinen Züchter, der bereits mehrere Würfe großgezogen hat, der nur und
ausschließlich vollkommen gesunde und annähernd perfekte Hunde gezüchtet
hat. Wenn jemand behauptet, es hätte noch nie Fehler oder Probleme in
seiner Nachzucht gegeben, so kann das nur eine Lüge sein…
Wenn nun ein Welpe als einseitig taub festgestellt wird, hat das für das
weitere Leben des Hundes keinerlei negative Bedeutung, außer dass er
nicht zur Zucht eingesetzt werden sollte. Dieser Welpe kann ganz normal
gehalten und erzogen werden, da er keine Einschränkung seiner
Lebensqualität hat, lediglich beim Orten von Geräuschen - also dem
räumlichen Hörvermögen - wird er es etwas schwieriger haben als ein
normal hörender Hund, aber das lernen die Hunde ganz gut zu kompensieren.
Beidseitig taube Hunde brauchen zwar eine andere Erziehung und man muss
ihr Handicap berücksichtigen, aber besonders als Zweithund oder im Rudel
können sie sehr wohl ein erfülltes und glückliches Leben führen. Dazu
gibt es hier viel weiterführende Information:
www.tauberhund.de Es wird
zwar etwas mehr Aufwand erfordern ein gutes Zuhause für sie zu finden,
einen Grund sie einschläfern zu lassen gibt es aber auf keinen Fall!
Weiterführende Links:
http://www.gkf-bonn.de/download/vb_rak13.pdf - umfassender Bericht mit Pathogenese und aktuellen Plänen zur Studie über Taubheit beim Dalmatiner
http://www.lsu.edu/deafness/deaf.htm - sehr umfangreiche Info zum Thema „Taubheit bei Katzen und Hunden“ von Prof. George M. Strain
http://www.steynmere.com/DALM_DEAFNESS.html - The Dalmatian Dilemma by Dr. Bruce M. Cattanach
http://www.jackrussell.ch/01/genetik.htm - noch einmal die Farbvererbung
http://fallingbranch.com/library/indexlib.shtml - BAER testing, genetics of deafness in dogs and information other diseases
http://www.leveste.de/dalmaweb/ohrinnen.htm - umfassende Info über Taubheit beim Dalmatiner
http://209.68.1.150/biber/frame-audiometrie.html - Kleintierordinaton Mittertreffling Nähe Linz, führen BAER durch
http://www.kierling-tierarzt.at – Ordination in Kierling (Nähe Klosterneuburg) wo ebenfalls BAER durchgeführt wird
http://www.terrier.com/breed/baer.php3 - BAER Info
http://www.kolumbus.fi/sarakontu/link/canlinks.html - Linkliste zur Farbvererbung beim Hund by Liisa Sarakontu
http://www.ervip.tierarzt.at/index.html - ERVIP - Gesundheitsmanagement für Rassehunde
Hier z.B. werden BAER/AEP Untersuchungen durchgeführt:
|
VetMed Wien |
Tierambulanz Kierling |
Ordination Dr. Isabella Copar |
Kleintierordination Mittertreffling |
Für die anderen Bundesländer empfehlen wir, Kontakt mit den zuständigen Rassehundeclubs für die besonders von angeborener Taubheit betroffenen Rassen aufzunehmen. Falls es noch weitere Möglichkeiten zur Testung gibt, sollten diese Vereine Bescheid wissen.