Taubheit

Angeborene erbliche sensorineurale Taubheit

Wenn man sich eingehender mit dem Parson Russell Terrier beschäftigt, wird man bemerken, dass es hin und wieder taube Hunde gibt. Dieser Problematik möchte ich hier ein paar Seiten widmen, da immer wieder Halbwahrheiten und schlichtweg auch falsche Behauptungen zu dem Thema kolportiert werden (auch von Rasse“kennern“). Der aktuelle Forschungsstand soll hier, auf die wesentlichen Zusammenhänge und Ursachen reduziert und hoffentlich auch für interessierte Hundehalter ohne Studium der Veterinärmedizin halbwegs verständlich, wiedergegeben werden. Detaillierte Info zu den Themen Farbvererbung, Technik von BAER-Tests und den laufenden Projekten zur DNA-Analyse kann in den weiterführenden Links nachgelesen werden.

Insgesamt weiß man von 85 verschiedenen Hunderassen, die von angeborener Taubheit verschiedener Ursachen betroffen sind und eine davon ist auch der Parson Russell Terrier. Zum Glück gehört der PRT jedoch nicht zu jenen 7 Rassen, die besonders stark betroffen sind: Australian Cattle Dog, Australian Shepherd, Bull Terrier, Catahoula Leopard Dog, Dalmatian, English Cocker Spaniel, English Setter. (Liste aller betroffenen Rassen: http://www.lsu.edu/deafness/breeds.htm)  
Trotzdem muss man sich dessen bewusst sein, dass dieses Problem in der Rasse existiert und dass man Mittel und Wege finden muss, vernünftig damit umzugehen und es züchterisch positiv zu beeinflussen. In einer Untersuchung in den USA (Dr. George M. Strain) von insgesamt 84 JRTs wurden 7,1% als einseitig taub und 6% als beidseitig taub identifiziert. Das bedeutet aber auch, dass 86,9% völlig normale Hörleistungen hatten! Leider ist die Stichprobe mit 84 Hunden nicht besonders groß und somit auch nicht 100% verlässlich, ein Abweichen der tatsächlichen Werte in irgendeine Richtung ist also möglich (Prozentzahlen der am stärksten betroffenen Rassen: http://www.lsu.edu/deafness/incidenc.htm). In Österreich werden seit Ende 2005 alle Welpen audiometrisch getestet und auch alle Zuchthunde dürfen erst mit erfolgter Audiometrie eingesetzt werden. Bei uns scheint der Prozentsatz einseitig oder beidseitig tauber Russells rund um 1-2% zu liegen, womit Taubheit eigentlich das seltenste der rassetypischen Gesundheitsprobleme wäre.

 
Taubheit im Zusammenhang mit der Genetik von Farben:

Eine von vielen möglichen Ursachen für angeborene erbliche Taubheit beim Hund (und auch bei der Katze) besteht im Zusammenhang mit Pigmentierungsgenen, also den Genen, die für die Fellfarbe eines Tieres verantwortlich sind. Hier sind es vor allem 2 Gene, die Probleme verursachen können: das Merle-Gen und das Piebald- bzw. Weißscheckungsgen.
Da das Merle-Gen beim PRT nicht vorkommt, möchte ich darauf nicht übermäßig eingehen, es sei nur gesagt, dass es züchterisch leicht kontrolliert werden kann da es autosomal dominant vererbt wird.

Beim PRT ist es das Piebaldgen, das für die auftretenden Fälle von Taubheit verantwortlich ist. Um die Zusammenhänge besser zu verstehen, ist es notwendig, sich ein bisschen mit der Farbvererbung beim Hund, speziell beim PRT, zu beschäftigen. Eine sehr gute Zusammenfassung dazu finden Sie auf www.jackrussell.ch unter „Rasse“ und „Genetik“: http://www.jackrussell.ch/01/genetik.htm
Stark vereinfacht funktioniert es folgendermaßen: die weiße Fellfarbe, die beim PRT laut Standard vorgeschrieben ist, ist nicht die eigentliche Grundfarbe des Hundes. Die Grundfarbe kann entweder schwarz, braun oder eine Kombination daraus bzw. Unterarten davon sein, während die weißen Fellanteile erst durch das Piebald- bzw. Weißscheckungsgen entstehen. Die weißen Anteile überdecken also sozusagen die farbigen Fellbereiche und lassen, je nach mitspielenden Modifikatoren-Genen, mehr oder weniger der Grundfarbe übrig. So entsteht die große Bandbreite von Hunden mit großen farbigen Anteilen bis zu Hunden, die fast ganz weiß sind. Zusätzlich spielt noch das Ticking-Gen mit, das bei manchen Russells für die kleinen farbigen Flecken auf weißem Untergrund sorgt.

Wir müssen uns nun etwas genauer mit der S-Serie beschäftigen, da sie für die angeborene Taubheit beim PRT verantwortlich ist. Grundsätzlich sei gesagt, dass JEDER echte Parson Russell das sP (piebald spotting gene), das sw (extreme-white piebald spotting gene) oder die Kombination von beiden trägt, egal woher er kommt oder wie er aussieht. Die tatsächliche Ausprägung der Weißscheckung wird vermutlich durch plus- oder minus-Modifikatoren bestimmt, gänzlich geklärt konnten die genetischen Hintergründe bislang allerdings nicht werden.
Auch die exakten Zusammenhänge zwischen den Weißscheckungsgenen und der angeborenen ererbten Taubheit konnten noch nicht aufgedeckt und wissenschaftlich untermauert werden. Man weiß nur, dass aus irgendeinem Grund bei manchen Hunden der betroffenen Rassen (so auch dem PRT) ein Problem im Innenohr, anscheinend hervorgerufen durch eine Störung der Melanozytenwanderung, auftreten kann. Wieso es dazu kommt, wieso es ein- und beidseitig auftreten kann und vor allem wie es vererbt wird kann bislang niemand sagen, es können nur Theorien aufgestellt werden.


Zum besseren Verständnis sollte man sich die Funktionsweise des Ohrs, speziell des Innenohrs, und einige Begriffsdefinitionen ansehen:

Schallempfindung und Funktion des Gehörs:

Schallwellen erreichen das Hörorgan hauptsächlich über die Ohrmuschel und den äußeren Gehörgang. Schalldruckschwankungen versetzen das Trommelfell (die Grenze zum Mittelohr) in Schwingungen, die sich über die Gehörknöchelchen durchs Mittelohr bis zum ovalen Fenster (einer Membran an der Grenze zum Schneckengang, dem fürs Hören zuständigen Teil des Innenohrs) fortsetzen und sogar verstärkt werden. Die Schwingungen des ovalen Fensters pflanzen sich nun im oberen Teil des Schneckengangs (der Scala vestibuli) fort und versetzen auch die dort befindliche Flüssigkeit (Perilymphe) in Schwingungen. Sie gehen an der Spitze des Schneckengangs in den unteren Teil des Gangs (Scala tympani) über und laufen zurück Richtung rundes Fenster, das wieder eine Grenze zum Mittelohr darstellt.
Zwischen dem oberen und unteren Teil des Schneckengangs liegt noch ein dritter Teil, die Scala media. In ihr befindet sich das Corti-Organ mit den Sinneszellen und dort findet die eigentliche Reizwahrnehmung und Fortleitung statt. Die Sinneszellen (äußere und innere Haarzellen) sitzen auf der Basilarmembran (der Grenze zwischen Scala media und Scala tympani) und ihre oberen Fortsätze (Zilien) sind teilweise mit einem Membranvorsprung in die Scala media, der Tektorialmembran, verbunden. Gefüllt ist die Scala media im Ggs. zu Scala vestibuli und Scala tympani mit Endolymphe, deren spezielle Ionenkonzentrationen durch eine Zellschicht am Rand der Scala media, die Stria vascularis, aufrecht erhalten werden.
Wenn die Perilymphe in Scala vestibuli und tympani durch Schallwellenübertragung am ovalen Fenster in Schwingung versetzt wurde, setzen sich diese Schwingungen auch auf die Scala media fort, da dieser Endolymphschlauch genau dazwischen liegt. Die Schwingungen der Endolymphe verursachen winzige Verschiebungen der Tektorialmembran gegenüber der Basilarmembran, was dazu führt, dass die Fortsätze der Sinneszellen (die ja teils mit der Tektorialmembran verbunden sind) gegenüber dem Zellkörper der Sinneszellen (der fest mit der Basilarmembran verbunden ist) verschoben werden. Durch diese Verschiebung bzw. Abscherung öffnen sich Ionenkanäle in der Membran der Zilien (der Fortsätze der Sinnes- bzw. Haarzellen) und je nach Richtung in die die Zilien verbogen werden, öffnen sich unterschiedliche Ionenkanäle. Diese Ionenströme führen dann, je nach Abscherrichtung und Ionenart, entweder zur Hyper- oder Depolarisation. Bei Depolarisation kommt es zur Ausschüttung des Transmitters Glutamat und in der Folge zur Reizweiterleitung zum ZNS und somit zur Hörwahrnehmung.

Die Stria vascularis, in der auch Melanozyten vorkommen, hält durch aktive Ionentransportprozesse die richtigen Ionenkonzentrationen und somit Membranpotenziale und Potenzialdifferenzen aufrecht, die für die Auslösung einer Depolarisation an den Haarzellen und somit für die Reizweiterleitung zum ZNS absolute notwendige Voraussetzung sind. Welche Rolle die Melanozyten in der Stria vascularis genau spielen weiß man bis heute nicht. Es scheint aber so zu sein, dass wenn keine oder nicht ausreichend viele Melanozyten in der Stria vascularis vorkommen, diese nicht funktions- und lebensfähig ist. Es kommt ab einem Alter von rund 3 Wochen zur Degeneration dieser Zellschicht, was durch die wegfallenden aktiven Ionentransportprozesse zum Zusammenbruch der Membranpotenziale führt. Daraufhin kollabiert die Reissner´sche Membran (die Grenze von Scala media zur darüberliegenden Scala vestibuli) und somit auch der gesamte Schneckengang (Ductus cochlearis) mitsamt Scala media und den darin enthaltenen Sinneszellen, den inneren und äußeren Haarzellen. Außerdem kollabiert der Sacculus, ein Bestandteil des Gleichgewichtsorgans, der mit dem Schneckengang in Verbindung steht. Ein Zellverlust im Ganglion spirale des Nervus cochlearis (der die Reize, die zur Hörwahrnehmung führen, weiterleitet) kann ebenfallls beobachtet werden.
Diese Form der Taubheit manifestiert sich endgültig im Alter von 6-8 Wochen.

An dieser Stelle sind wir nun beim ausschlaggebenden und kritischen Schnittpunkt zwischen Weißscheckungsgenen und angeborener erblichen sensorineuralen Taubheit angelangt:
Die sp und sw-Allele (die jeder PRT trägt, egal welche Fellzeichnung er hat) scheinen manchmal die Wanderung der Melanozyten von ihrem Ursprungsort in der Neuralleiste aus in die Stria vascularis der Scala media des Schneckengangs negativ zu beeinflussen.
Wie das geschieht ���� ob polygenetisch, im Zusammenspiel mit anderen speziellen Genorten oder durch Modifikatoren beeinflusst - weiß man bislang nicht.
Es gibt aktuell aber Studien um speziell beim Dalmatiner, der besonders häufig von dieser Art von Taubheit betroffen ist (je nach Land und angewendetem Zuchtstandard zwischen 20-30% ein- und beidseitig taub), die verantwortlichen Gensequenzen zu identifizieren. Auch wenn Dalmatiner keine Parsons sind und niemand weiß, welche unterschiedlichen Gene in den beiden Rassen evtl. vorkommen und die Ausprägung der Weißscheckungsgene möglicher Weise beeinflussen, so besteht doch die Hoffnung, dass Ergebnisse beim Dalmatiner Rückschlüsse auf die Parsons zulassen oder uns der Lösung des Problems zumindest einen Schritt näher bringen.

 
Was kann man tun?

Es gibt seit vielen Jahren die Möglichkeit, mittels „Akustisch Evozierter Potenziale“ und der Ableitung von Gehirnströmen eindeutig festzustellen, ob ein Hund ein- oder beidseitig taub ist oder nicht. Diese Untersuchung wird auch beim Menschen durchgeführt und ist nicht so kompliziert wie sie klingt: Beim Welpen oder auch ausgewachsenen Hund werden einige Nadelelektroden im Bereich der Ohren und des Nackens befestigt (das spürt der Hund kaum), über die die Reaktion von Innenohr und Gehirn auf einen standardisierten Stimulus-Click mittels Ohrhörer abgeleitet und als Kurvendiagramm dargestellt werden. Anhand der Kurve kann man feststellen, ob am betreffenden Ohr Höraktivität stattfindet oder nicht. Die Untersuchung dauert nur wenige Minuten und es ist eine leichte Sedierung nötig. Es empfiehlt sich, Welpen erst ab 6 Wochen testen zu lassen, da das Ergebnis erst dann als endgültig betrachtet werden kann.
Obwohl diese Methode bereits seit den frühen 80ern in der Praxis angewandt wird, wurde es bei uns erst ab rund 2004-2005 modern, diese Untersuchung (auch BAER abgekürzt, von brainstem auditory evoked response oder AEP von "akustisch evozierte Potenziale") auch bei PRTs durchzuführen.

 
Ergebnisse und Konsequenzen:

Bisher weiß man, dass sowohl ein- als auch beidseitig taube Elterntiere einen größeren Anteil an tauber Nachzucht bringen als beidseitig hörende Eltern. Taube Eltern können aber auch normal hörende Nachzucht haben und normal hörende Eltern können auch taube Welpen bringen, was einmal mehr zeigt, wie schwierig es ist züchterisch dagegen effektiv vorzugehen.
Um die Zahl tauber Welpen in Zukunft zu reduzieren sollte auf keinen Fall mit ein- oder beidseitig tauben Eltern gezüchtet werden, auch Verpaarungen von Elterntieren, in deren Nachzucht gehäuft taube Welpen aufgetreten sind, sollten gut überlegt werden.
Solange es keinen DNA-Nachweis für die „Taubheitsgene“ gibt, wird man das Problem nicht aus der Welt schaffen können. Man kann nur akzeptieren, dass es dieses Problem gibt und durch BAER-Tests die betroffenen Tiere identifizieren und nicht mit ihnen züchten. Solange der PRT die Piebaldgene trägt wird es das Problem geben, also muss man sich damit arrangieren.
Da speziell einseitige Taubheit, aber manchmal auch beidseitige Taubheit, nicht offensichtlich ist und ohne Untersuchung schwer festzustellen ist, kann nur BAER/AEP eindeutige Gewissheit liefern. Wer seine Hunde/Welpen nicht BAER testen ließ, kann NIE eine verlässliche Aussage darüber treffen ob einseitig taube Hunde dabei sind! Jede Behauptung ohne beweisende Untersuchung kann höchstens von unterhalterischem Wert sein.

 
Gedanken zum Thema…

Natürlich bringt es die Audiometrische Untersuchung auch zwangsläufig mit sich, dass sich hin und wieder Hunde/Welpen als ein- oder sogar beidseitig taub herausstellen werden. Aber das ist ja auch Sinn und Zweck der Untersuchung! Es sollte also kein Züchter eine schlechte Nachrede haben oder mit Schuldzuweisungen bedacht werden, nur weil er seine Hunde testet und dabei auch Gehörfehler entdeckt werden. Ganz im Gegenteil – so jemand ist ungleich engagierter, aufrichtiger, mutiger und nützlicher für die Rasse als jemand, der nur deshalb keine Fehler in der Nachzucht „hat“ weil er keine Tests durchführen lässt…
Jeder Hund trägt 5-7 Defektgene und so lange es Hunde gibt, wird es auch Erbkrankheiten geben. Es liegt dann am Engagement und der Aufrichtigkeit der Züchter, offen damit umzugehen und durch das Bereitstellen von Informationen eine effektive Reduzierung von Erbdefekten zu ermöglichen. Durch Geheimniskrämerei und Verlogenheit konnte noch keine kritische Verpaarung verhindert oder gar der Gesundheitszustand einer Rasse verbessert werden! Das sollte man sich immer ins Gedächtnis rufen, wenn man von einem erkrankten Hund hört oder von einem Züchter, der ein gesundheitliches Problem in seinen Linien aufdecken konnte. Und es gibt keinen Züchter, der bereits mehrere Würfe großgezogen hat, der nur und ausschließlich vollkommen gesunde und annähernd perfekte Hunde gezüchtet hat. Wenn jemand behauptet, es hätte noch nie Fehler oder Probleme in seiner Nachzucht gegeben, so kann das nur eine Lüge sein…

Wenn nun ein Welpe als einseitig taub festgestellt wird, hat das für das weitere Leben des Hundes keinerlei negative Bedeutung, außer dass er nicht zur Zucht eingesetzt werden sollte. Dieser Welpe kann ganz normal gehalten und erzogen werden, da er keine Einschränkung seiner Lebensqualität hat, lediglich beim Orten von Geräuschen - also dem räumlichen Hörvermögen - wird er es etwas schwieriger haben als ein normal hörender Hund, aber das lernen die Hunde ganz gut zu kompensieren.
Beidseitig taube Hunde brauchen zwar eine andere Erziehung und man muss ihr Handicap berücksichtigen, aber besonders als Zweithund oder im Rudel können sie sehr wohl ein erfülltes und glückliches Leben führen. Dazu gibt es hier viel weiterführende Information: www.tauberhund.de Es wird zwar etwas mehr Aufwand erfordern ein gutes Zuhause für sie zu finden, einen Grund sie einschläfern zu lassen gibt es aber auf keinen Fall!

 
Weiterführende Links:

http://www.gkf-bonn.de/download/vb_rak13.pdf - umfassender Bericht mit Pathogenese und aktuellen Plänen zur Studie über Taubheit beim Dalmatiner

http://www.lsu.edu/deafness/deaf.htm - sehr umfangreiche Info zum Thema „Taubheit bei Katzen und Hunden“ von Prof. George M. Strain

http://www.steynmere.com/DALM_DEAFNESS.html - The Dalmatian Dilemma by Dr. Bruce M. Cattanach

http://www.jackrussell.ch/01/genetik.htm - noch einmal die Farbvererbung

http://fallingbranch.com/library/indexlib.shtml - BAER testing, genetics of deafness in dogs and information other diseases

http://www.leveste.de/dalmaweb/ohrinnen.htm - umfassende Info über Taubheit beim Dalmatiner

http://209.68.1.150/biber/frame-audiometrie.html - Kleintierordinaton Mittertreffling Nähe Linz, führen BAER durch

http://www.kierling-tierarzt.at – Ordination in Kierling (Nähe Klosterneuburg) wo ebenfalls BAER durchgeführt wird

http://www.terrier.com/breed/baer.php3 - BAER Info

http://www.kolumbus.fi/sarakontu/link/canlinks.html - Linkliste zur Farbvererbung beim Hund by Liisa Sarakontu

http://www.ervip.tierarzt.at/index.html - ERVIP - Gesundheitsmanagement für Rassehunde

 

Hier z.B. werden BAER/AEP Untersuchungen durchgeführt:

VetMed Wien
1210 Wien, Veterinärplatz 1
Tel. 01 250 77
Dr. Michael Leschnik Dr. Akos Pakozdy

Tierambulanz Kierling
3412 Kierling, Reissgasse 17
Tel. 02243 87528
Mag.  Susanne Weber

Ordination Dr. Isabella Copar
1190 Wien, Friedlgasse 14
Tel. 369 53 48 od. 0664-2264790
Dr. Regina Bregenzer

Kleintierordination Mittertreffling
4209 Engerwitzdorf, Wagnerweg 2
Tel. 07235 50550
Dr. Gerhard Biberauer

Für die anderen Bundesländer empfehlen wir, Kontakt mit den zuständigen Rassehundeclubs für die besonders von angeborener Taubheit betroffenen Rassen aufzunehmen. Falls es noch weitere Möglichkeiten zur Testung gibt, sollten diese Vereine Bescheid wissen.